Клинические рекомендации: Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит: клинические рекомендации, протоколы лечения

Клинические рекомендации: Ювенильный дерматомиозит

1. 2016 Клинические рекомендации “Ювенильный дерматомиозит” (Союз педиатров России).

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) – тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

Отличиями ЮДМ от дерматомиозита взрослых являются распространенный васкулит, выраженные миалгии, более частое поражение внутренних органов и высокая частота развития кальциноза, а также крайне редкая ассоциация с неопластическим процессом.

КритерийУровень достоверности доказательств
1Выполнен клинический анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтическийD
2Выполнена коагулограммаD
3Выполнен клинический анализ мочиD
4Выполнено определение сывороточной концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка, титр ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, антитела к кардиолипинам, β2-гликопротеинуD
5Выполнено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов, эхокардиографияD
6Выполнена электрокардиографияD
7Выполнена компьютерная томография органов грудной клеткиD
8Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозгаD
9Выполнена магнитно-резонансная томография мышцD
10Выполнена оценка функция внешнего дыханияD
11Выполнено исключение других ревматических, онкологических, нейромышечных заболеваниях и не воспалительных миопатийD
КритерийУровень достоверности доказательств
1Проведена терапия системными кортикостероидами перорально и/или в виде пульс-терапииА
2Проведена терапия преднизолоном (или метилпреднизолоном) перорально в дозе 0,5-2 мг/кг/сутА
3Проведена пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг на введение в течение 3 последовательных днейА
4Проведена терапия метотрексатом как препаратом первого выбораВ
5Проведена терапия метотрексатом перорально в дозе 10-15 мг/м2 в неделюВ
6Проведена терапия азатиоприном или циклоспорином (при неэффективности и/или непереносимости метотрексата)В, С
7Проведена терапия циклофосфамидом в сочетании с ко-тримаксозолом (при поражении легких)А
8Проведена терапия циклофосфамидом перорально в дозе 2,0 мг/кг/сут или внутривенно в дозе 0,5-0,75 мг/м2 на введение 1 раз в 2 недели, или 500-1000 мг/м2 на введение 1 раз в месяц, или в дозе 15 мг/кг введение 1 раз в 2 недА
9Проведена терапия ко-тримоксазолом перорально в дозе 5 мг/кг 1 раз в суткиD
10Проведена терапия иммуноглобулин нормальный человеческий (при высокой активности заболевания дополнительно)C
11Проведена терапия иммуноглобулином внутривенно в дозе 1-2 гр/кг на курсC
12Проведена терапия ритуксимабом в сочетании с ко-тримаксозолом (при неэффективности глюкокортикоидов и иммунодепрессантов, высокой активности болезни (2-3 степень, миопатический криз), распространенном кожном синдроме, выраженном синдроме васкулита, развитии жизнеугрожающих проявлений (дисфагия, дыхательная недостаточность, миокардит, интерстициальное легочное воспаление)D
13Проведена терапия ритуксимабом   внутривенно в дозе 375 мг/м2 на введение в течение 4 последовательных недель или в дозе 750 мг/м2 на введение дважды с интервалом 14 днейD
14Проведена терапия алпростадилом (при нарушениях кровообращения, некрозах, гангренах)D
15Проведена терапия алпростадилом внутривенно в суточной дозе 3-6 мкг/кг/час в течение 12 часовD
16Проведена терапия антикоагулянтоми и ангиагрегантамиD
17Проведена терапия метотрексатом или азатиоприном или циклоспорин (по окончании курса циклофосфамида)C
18Выполнен контроль эффективности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцевD
19Выполнен контроль безопасности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцевD
20Выполнена коррекция терапии при ее неэффективности и/или непереносимости на любом этапе леченияD
21Достигнут переход болезни в неактивную фазуD
22Достигнуто улучшение кровообращения в артериальных сосудах мелкого и среднего калибраD
Класс (уровень)Критерии достоверности
I (A)Большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные, полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований
II (B)Небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статистические данные построены на небольшом числе больных
III (C)Нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов
IV (D)Выработка группой экспертов консенсуса по определённой проблеме

Источник: https://bz.medvestnik.ru/nosology/Uvenilnyi-dermatomiozit.html

Полимиозит / Дерматомиозит

Клинические рекомендации: Ювенильный дерматомиозит

Полимиозит  и дерматомиозит аутоиммунные ревматические заболевания, которые проявляются мышечной слабостью и характерными кожными изменениями.

Понятие «слабость», с точки зрения непосвященного пациента может быть неверно интерпретировано. Под словом «слабость» обычно подразумевают утомление в конце дня, после физических, и даже эмоциональных перегрузок.

 Однако тема нашей сегодняшней беседы – мышечная слабость, которая является следствием болезни непосредственно самих мышц. В этом случае, предшествовали ли физическая нагрузка или стресс на выраженность снижения мышечной силы не влияет.

 Мышечная слабость сохраняется и утром и вечером,  неуклонно нарастая, независимо от отдыха.

Термин «МИОЗИТ» означает, что у пациентов происходит воспалительный процесс в мышечной ткани, ведущий к ее «разрушению» и, как следствие, «ослабеванию» мышц.

Как известно, все движения, которые мы осуществляем производятся благодаря мышцам, при страдании которых объем движений постепенно уменьшается. При отсутствии лечения это ведет к обездвиженности.

Следует напомнить, что диафрагма – тоже мышца, (дыхательная) она состоит их мышечной ткани, кроме того, глотание пищи и воды происходит при помощи мышц гортани и пищевода, поэтому их поражение влечет за собой непоправимые последствия!

Причины мышечной слабости могут быть различными (мы будем говорить об этом ниже) и, следовательно, в каждом конкретном случае, подбор терапии индивидуален.  Те препараты, которые спасают жизнь в одном случае, – противопоказаны в другом!!!

Для полимиозита и дерматомиозита характерна мышечная слабость верхних и нижних конечностей, мышц шеи. Наиболее часто полимиозит и дерматомиозит начинается с недомогания, общей слабости, болей в мышцах (пациенты сравнивают с болями в мышцах, возникающими после непривычной физической нагрузки), реже, – с болей в суставах.

В дальнейшем, на первый план в клинический картине, выходит симметричная слабость мышц плечевого, тазового пояса и шеи. При этом мышцы предплечий и голеней, включая мышцы кистей и стоп, как правило, не поражаются: пациент с трудом поднимается с низкого стула, но без труда встает «на цыпочки».

 Слабость медленно, но неуклонно прогрессирует, отдых или щадящий режим не восстанавливают мышечную силу. От появления первых признаков болезни, до ее развернутой клинической картины, в среднем, проходит 4-6 месяцев.

Появляются затруднения при подъеме с низкого стула, при посадке в транспорт, при поднятии рук вверх – при умывании и причесывании; больной не может оторвать голову от подушки и повернуться в постели. Появляются изменение  походки и эпизоды неожиданных падений. Может развиваться отек мышц, чаше кистей (женщины не могут одеть носимые раньше кольца).

В более развернутой стадии болезни наблюдается  «поперхивание» при глотании пищи или выливание жидкой пищи через нос (в далеко зашедшей стадии болезни) за счет поражения глотательных мышц и изменение тембра голоса («гнусавость»).

Полимиозит и дерматомиозит очень похожи по своим клиническим проявлениям, однако при дерматомиозите, помимо поражения мышечной ткани наблюдается и кожное. Оно часто предшествует развитию мышечной слабости, и часто появляется после пребывания на солнце.

Характерна эритема (покраснение)  на верхних веках, скулах, в зоне “декольте” и «шали», над локтевыми, коленными, над суставами кистей, на волосистой части головы.

Также наблюдаются шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»), покраснение и некроз околоногтевой кутикулы, фотодерматит, иногда – кожный зуд.

Кроме того, наблюдается поражение мелких суставов кистей,  локтевых и коленных – как это бывает  при ревматоидном артрите. Может, также, наблюдаться феномен Рейно, о котором мы писали в предыдущих номерах, то есть зябкостью рук, изменением цвета кожи пальцев на холоде.

Иногда болезнь  затрагивает и легочную ткань, приводя к одышке даже при небольших физических нагрузках, вызвать тяжелое интерстициальное поражение легких. Реже наблюдается поражение сердца  – тахикардия, аритмия.

Снижение веса и повышение температуры тела могут встречаться при полимиозите и дерматомиозите, однако не являются обязательными признаками у взрослых пациентов.

У детей, пациентов молодого возраста воспалительный процесс протекает более  остро – с лихорадкой, ярким покраснением кожи. Может развиться кальциноз мягких тканей, т.е отложение кальцинатов в мышечной ткани и сухожилиях, наиболее часто – в области локтевых и коленных суставов, на ягодицах, в местах инъекций. При пальпации эти участки плотные, в период появления – болезненные.

Провоцирующими факторами являются: инсоляция (пребывание на солнце), стресс, вирусная инфекция, токсическое воздействие химических веществ.

Пик заболеваемости приходится  на ранний возраст – 12-25 лет, затем следуют пациенты  40-60 лет. Чаще болеют женщины.

Для правильной остановки диагноза необходимо  обследование.

Основным лабораторным маркером поражения мышц является повышение фермента – креатинфосфокиназа (КФК) в сыворотке крови.

Однако одного ее повышения не достаточно для постановки диагноза, поскольку оно может быть связано и с другими причинами: тяжелой физической нагрузкой, эндокринными заболеваниями (в частности, гипотиреозом), приемом некоторых лекарств, например, статинов (препаратов, снижающих уровень холестерина), с алкогольной или наркотической интоксикацией.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование:  биопсия из мышц бедра или плеча. Поскольку воспалительный процесс представляет собой аутоиммунную реакцию организма, направленную против собственной мышечной ткани, при микроскопическом исследовании пораженных мышц  можно видеть скопления иммунных клеток.

Еще одно важное обследование – игольчатая электромиография, которая помогает дифференцировать мышечное поражение от неврогенного. В мышцу вводится тонкий игольчатый электрод, и по полученным результатам врач делает заключение о причине снижения мышечной силы.

Комптьютерная томография бедра способствует выявлению отека мышечной ткани, свидетельствующего о ее воспалении.

Компьютерная томография грудной клетки проводится для изучения возможного  вовлечения в патологический процесс легких.

К сожалению, существует, так называемый «онкомиозит» – миозит при онкологических заболеваниях. Клиническая картина полимиозита, чаще дерматомиозита, может опережать проявления онкологии и быть представлена идентичными кожным или мышечным синдромами. Поэтому крайне важна онконастороженность.

При появлении первых признаков болезни необходимо обследовать все органы и системы (гастроскопия, колоноскопия, рентгенография или компьютерная томография легких, осмотр гинеколога, уролога и т.д. Целесообразно сдать кровь на онкомаркеры.

Это очень важно, ибо в случае наличия онкопатологии, лечения поли/дерматомиозита будет не достаточно.

Дифференциальный диагноз. Поскольку множество других заболеваний начинается с мышечной слабости и болей в суставах, для правильной и своевременной поставки диагноза очень важно исключить другие причины мышечной слабости. К сожалению, опыт показывает что диагноз, к сожалению, ставиться далеко не сразу или не правильно. При дерматомиозите, т.е.

при наличии кожных изменений, до появления мышечной слабости обращаются к дерматологу или к аллергологу,  использует различные мази, которые, как правило, не эффективны.

  Хотелось бы отметить одно из важных отличий кожных заболеваний, при которых высыпания могут уменьшаться при нахождении на солнце, в то время как  при дерматомиозите они наоборот прогрессируют.

 Лечение пациентов, страдающих неврологическими заболеваниями, метаболическими, эндокринными, наследственными или другими миопатиями принципиально отличается от терапии полимиозита и дерматомиозита.

Основой лечения ПМ/ДМ являются  глюкокортикоиды, – преднизолон (или метипред), дозу назначают соответственно весу пациента.

Если она меньше необходимой или будет быстро снижена, происходит обострение, а при длительном неадекватном лечении (недостаточная доза преднизолона) воспаленные мышцы замещаются соединительной тканью и, следовательно, не смогут функционировать нормально.

По показаниям, индивидуально подключается дополнительная иммуносупрессивная терапия. В последние годы все чаще используются новые, генно-инженерные биологические препараты. Показания к их применению строго индивидуальны и определяются врачом!

Учитывая тот факт, что преднизолон/метипред, спасая жизнь, обладает рядом побочных эффектов, необходим строгий контроль и обследование пациентов. В первую очередь, назначаются гастропротекторы (омепразол и др.

), антиостеопоретическая терапия (препараты кальция в сочетании с витамином Д, бисфосфанаты). Во время лечения категорически запрещается употребление сладкого, чтобы не нарушить толерантность к глюкозе.

Важно  избегать контакта с инфекционными больными, поскольку во время лечения иммунитет снижен, и любая сопутствующая инфекция опасна.

В период активного воспаления пациенту строго показан покой. По мере стихания воспалительного процесса, можно постепенно начинать заниматься лечебной физкультурой, выполнять работу с небольшими физическими нагрузками, но без чрезмерного напряжения мышц, чтобы не спровоцировать обострение болезни.  Категорически противопоказано пребывания на солнце.

 В заключение хотелось бы подчеркнуть, что справочная информация в интернете не заменит консультации доктора. Публикации, даже с фотографиями, характеризуют заболевание в целом, не учитывая Ваших индивидуальных особенностей. Поэтому, в случае обнаружения подозрительных признаков, необходимо сразу же обратиться к специалисту и провести исследования.

Источник: https://rheumatolog.ru/patient/zabolevaniya/polimiozit

Дерматомиозит: симптомы, диагнотиска, лечение

Клинические рекомендации: Ювенильный дерматомиозит

Это идиопатическая воспалительная миопатия, которая характеризуется симптомами со стороны кожных покровов. Состояние диагностируют на основании наличия симметричной проксимальной миопатии, повышенного уровня мышечных энзимов, миопатических изменениях во время электромиографии, характерных результатах мышечной биопсии, а также по присутствию характерной кожной сыпи (напр.

, периорбитальной слабо выраженной фиолетовой эритемы или макулезной эритемы фиолетового цвета — вокруг шеи и на груди в форме латинской буквы V, сыпь на плечах и верхней части спины («синдром шали»), а также знаки Готтрона).

Некоторые пациенты обращаются к врачу с жалобами на кожные проявления, при этом мышечные признаки проявляются позже, имеют субклиническое течение или вовсе отсутствуют.

ДМ существует во взрослой и ювенильной формах и может сочетаться с некоторыми болезнями соединительной ткани (склеродермией, системной красной волчанкой, смешанными болезнями соединительной ткани, а также, менее часто — с ревматоидным артритом и синдромом Шегрена). Может быть связана с интерстициальным заболеванием легких, сердечными состояниями, проблемами с пищеводом и скрытой злокачественной опухолью. ДМ, возникающий во взрослом возрасте, часто бывает связан со злокачественными новообразованиями.

Этиология

В целом, этиология остается невыясненной. На основании клинических гипотез, моделирований болезни и экспериментальных исследований была предложена гипотеза о том, что дерматомиозит (ДМ) является следствием комбинации генетически обусловленной уязвимости и факторов окружающей среды.

  • Генетические и иммунологические: есть теория о наличии связи между некоторыми подтипами МНС и повышенным риском заболеть ДМ. В дополнение к этому, существует более сильная связь между генотипами МНС и специфическими миозит-связанными антителами.
  • Факторы окружающей среды: попытки обнаружить триггеры принесли только очень слабые результаты. Наиболее убедительные доказательства существуют по поводу роли ультрафиолетового излучения и развития ДМ, связанного с антителами Mi2.
  • Инфекции: несмотря на то, что ряд вирусных и бактериальных агентов способны напрямую вызывать миозит, связь между инфекциями и развитием состояния не ясна до конца. Существует ряд отчетов, в которых указывается, что ДМ/полимиозит развивался у пациентов с антителами к Borrelia burgdorferi и Toxoplasmosis gondii. Другие исследования описывают обнаружение антител к вирусам, а также нуклеиновых кислот вирусов у пациентов с воспалительными миопатиями. Несмотря на это, убедительные доказательства инфекционной этиологии еще предстоит обнаружить.
  • Медикаментозный генез: многие лекарственные препараты и токсины способны вызывать развитие миопатии. Препараты, которые могут вызывать ДМ: D-пеницилламин, гидрокисмочевина, статины, фенилбуазон, а также тербинафин.

Специалисты сходятся в том, что ДМ имеет аутоиммунную природу. Факторы, которые говорят в пользу этой гипотезы:

  • Наличие ауто-антител
  • Связь с другими аутоиммунными нарушениями
  • Наличие мышечного поражения, опосредованного Т-клетками
  • Комплемент-опосредованное поражение сосудов
  • Наличие реакции на иммуносупрессию.

Несмотря на то, что у большинства пациентов обнаруживались антитела, они не являются специфическими для миозита, и их роль в возникновении патологии не ясна.

Многие аспекты, касающиеся патогенеза, остаются невыясненными, однако считается, что ДМ в основном гуморально опосредован, и что основной целью антигенов является эндотелий эндомизиальных капилляров.

Неизвестно, происходит ли комплемент-опосредованное поражение сосудов вследствие активации комплемента С3 или отложения белков комплемента и прочих иммунных комплексов. Это приводит к повреждению клеток эндотелия, капиллярному некрозу, периваскулярному воспалению, ишемии и разрушению мышечных волокон.

Активация комплемента также приводит к выработке цитокинов и химокинов, которые усиливают движение активированных Т-клеток в перимизиальном и эндомизиальном пространстве.

Главные признаки, которые обнаруживаются при биопсии мышц — перифасцикулярная атрофия, разрушение капилляров, а также клеточная инфильтрация В-клеток, а также CD4-положительных Т-клеток в сочетании с гуморальноопосредованным процессом.

Интерферон (ИФН) -альфа и -бета могут также играть роль в патогенезе. Известно, что ИФНальфа регулирует несколько генов, и ИФН-бета активируются в капиллярах и перифасцикулярных мышечных волокнах.

Исследования, рассматривающие результаты кожных биопсий при ювенильной и взрослой форме ДМ поддерживают гипотезу о роли васкулопатии в кожных поражениях, что также было продемонстрировано на мышечных примерах.

Классификация

1. Классический дерматомиозит (КДМ): кожные проявления, характерные для ДМ, проксимальная мышечная слабость, а также лабораторное подтверждения миозита.

  • КДМ с дебютом во взрослом возрасте
  • КДМ с дебютом в детском возрасте.

2. Клинический амиопатический дерматомиозит (КАДМ): кожные проявления, без симптомов со стороны мышц на момент постановки диагноза. Амиопатическим пациентам необходим более тщательный мониторинг для того, чтобы вовремя выявить наличие мышечного вовлечения.

  • Амиопатический дерматомиозит (АДМ): поражение кожи, типичное для ДМ, подтвержденное при помощи биопсии (на протяжение ≥6 месяцев), однако отсутствует мышечная слабость, а лабораторные, радиологические или гистопатологические исследования не подтверждают наличие миозита.
  • Гипомиопатический дерматомиозит (АДМ): поражение кожи, типичное для ДМ, подтвержденное при помощи биопсии (на протяжение ≥6 месяцев), однако отсутствует мышечная слабость, мышечные энзимы повышены или в норме, а лабораторные, радиологические или гистопатологические исследования подтверждают наличие миозита.

3. Премиопатический дерматомиозит (ПДМ): присутствие характерных кожных симптомов на протяжение

Источник: https://www.eskulap.top/terapija/dermatomiozit/

Симптомы.Ру
Добавить комментарий